POLISITEMIA

KONSEP UMUM PENYAKIT

1.      Definisi

Polisitemia berasal dari bahasa Yunani: poly (banyak), cyt (sel), dan hemia (darah). Jadi, polisitemia berarti peningkatan jumlah sel darah (eritrosit, leukosit, trombosit) di dalam darah. Polisitemia adalah suatu kondisi yang jarang terjadi di mana tubuh terlalu banyak memproduksi sel darah merah . Polisitemia adalah peningkatan absolute dalam massa eritrosit yang bukan akibat proses mieloproliferatif primer(Peningkatan volume sel darah merah total, pada laki-laki dengan hematokrit yang menetap lebih dari 55% dan pada perempuan dengan hematokrit menetap lebih dari 50%, serta penurunan volume plasma juga dapat menyebabkan peningkatan hematokrit) atau proliferasi berlebihan sel eritroid, disertai dengan seri myeloid dan megakariosit. Proliferasi maligna ini bersifat klonal dari sel induk hemapoetik.

Polisitemia merupakan kelainan sistem hemopoises yang dihubungkan dengan peningkatan jumlah dan volume sel darah merah(eritrosit) secara bermakna mencapai 6-10 juta/ml di atas ambang batas nilai normal dalam sirkulasi darah merah (eeritrosit) secara bermakna mencapai 6- 10 juta/ml di atas ambang batas nilai normal sirkulasi darah, tanpa memperdulikan jumlah leukosit dan trombosit.ambang Disebut polisitemia vera bila sebagian populasi eritrosit bereasal dari suatu klon sel induk darah yang abnormal (tidak membutuhkan eritropoetin untuk proses pematangannya). Berbeda dengan polisitemia sekunder dimana eritropoetin meningkat atau fisisologis sebagai kompensasi atas kebutuhan oksigen yang meningkat atau ertropoetin meningkatseacra non fisiologis pada sindrom pparaneoplastik sebagai manifestasi neoplasma lain yang mensekresi eritropetin.

2.      Epidemiologi

Polisitemia verapaling sering ditemukan,  biasanya mengenai pasien berumur 40-60 tahun, walaupun kadang-kadang ditemukan + 5% pada mereka yang berusia lebih muda. Angka kejadian polisitemia vera ialah 7 per satu juta penduduk dalam setahun. Penyakit ini dapat terjadi pada semua ras/bangsa, walaupun didapatkan angka kejadian yang lebih tinggi di kalangan bangsa Yahudi. Pada pria didaptkan dua kali lebih banyak daripada banyak wanita.

3.      Etiologi

Faktor pencetusnya belum diketahui secara pasti, akan tetapi banyak faktor predisposisi seperti faktor penyakit menjadi penyebab terjadinya polisitemia. Pada polisitemia vera, mutasi JAK – 2 menjadi penyebab karena kesalahan dalam mengkode valin menjadi fenilalanin. Berikut ini adalah daftar penyebab atau kondisi yang mendasarinya (lihat juga mendiagnosis penyebab yang mendasari polisitemia) yang mungkin dapat menyebabkan polisitemia meliputi:

 

4.      Klasifikasi Polisitemia

Dikenal 2  jenis polisitemia yaitu relatif (apparent) dan absolut termasuk didalamnya polisitemia primer (vera) dan sekunder.

a.       Polisitemia relatif (apparent)

Polisitemia relatif berhubungan dengan hipertensi, dehidrasi,luka bakar, obesitas, dan stress. Dikatakan relatif karena terjadi penurunan volume plasma namun massa sel darah merah tidak mengalami perubahan.

b.      Polisitemia Absolut

Dikatakan absolut karena terjadi peningkatan volume dan jumlah dari sel – sel darah baik karena mutasi gen ataupun karena faktor penyakit.

·         Polisitemia primer (Vera)

Polisitemia primer dikarenakan sel benih hematopoietik mengalami proliferasi berlebihan tanpa perlu rangsangan dari eritropoietin atau hanya dengan kadar eritropoietin rendah. Dalam keadaan normal, proses proliferasi terjadi karena rangsangan eritropoietin yang adekuat. Polisitemia vera adalah contoh polisitemia primer. Jumlah sel darah merah atau eritrosit manusia umumnya berkisar antara 4 hingga 6 juta per mikroliter darah. Jumlah ini yang terbanyak dibandingkan dengan sel darah lainnya. Namun, jumlah sel darah merah bisa melebihi batas normal. Kondisi ini dikenal dengan sebutan polisitemia vera.

·         Polisitemia sekunder

Jenis ini, proliferasi eritrosit disertai peningkatan kadar eritropoietin. Jadi, berbanding terbalik dengan polisitemia primer. Peningkatan massa sel darah merah lama kelamaan akan mencapai keadaan hemostasis dan kadar eritropoietin kembali ke batas normal. Contoh polisitemia sekunder fisiologis adalah hipoksia.

5.      Patofisiologi

Keadaan yang diketahui sebagai polisitermia diakibatkan dari terlalu banyak SDM. Polisitemia berarti kelebihan (poli) semua jenis sel (sitemia), tetapi umumnya nama tersebut digunakan untuk keadaan yang volume SDMnya melebihi normal. Keadaan ini mengakibatkan peningkatan viskositas dan volume darah. Polisitemia primer atau vera, merupakan suatu gangguan mieloproliferatif. Sel induk pluripoten abnormal.

Ditemukan juga eritrositosis yang nyata dengan kadar eritropoietin normal atau rendah, serta leukositosis dan trombositosis.Polisitemia vera merupakan penyakit progresif pada usia pertengahan,agak lebih banyak mengenai laki-laki daripada perempuan.tanda-tanda dan gejala-gejala ini disebabkan oleh peningkatan volume darah total dan peningkatan viskositas darah. Volume plasma biasanya normal,dan terjadi vasodilatasi untuk menampung peningkatan volume eritrosit. pasien tersebut datang dengan corak pletorik(merah bata)dan mata merah meradang. Gejala-gejala nonspesifik,bervariasi dan sensasi ”penuh dikepala” sampai sakit kepala, pusing, kesulitan berkonsentrasi, pandangan kabur, kelelahan,dan pluritus(gatal) setelah mandi. Peningktan volume dan viskositas darah (aliran darah lambat) bersama dengan peningkatan jumlah trombosit dan fungsi trombosit abnormal mempermudah individu mengalami trombosis dan pendarahan.

Trombosis merupakan penyebab utama morbiditas dan mortalitas. Penyakit ini berkembang dalam waktu 10 sampai 15 tahun.Selama waktu ini, limpa dan hati membesar,disebabkan oleh kongesti eritrosit. Sumsum tulang menjadi fibrosis dan akhirnya menjadi nonproduktif karena “kehabisan tenaga”.atau berubah menjadi leukemia mielogenik akut, baik sebagai akibat dari pengobatan atau perjalanan penyakit (Shelton,2000).

Modalitas pengobatan untuk polisitemia vera meliputi flebotomi mingguan untuk mencapai kadar hematokrit kurang dari 45,dan kemudian berdasarkan “seperlunya.”penggunaan fosfor radioaktif dan agen pengalkilasi terbatas,secara luas karena penggunaan agen-agen tersebut diketahui karsinogenik dan dapat berperan dalam perkembangan leukemia akut. Penggunaan busulfan jangka pendek (yaitu,4 hingga 6 minggu)dapat mencapai remisi yang potensial. Hidroksiurea sering digunakan untuk mempermudah pemberian dan toleransi.Akan tetapi,obat-obat ini menyebabkan mielosupresi generalisata. Anagrelide hidroklorida (Agrylin) digunakan untuk menurunkan jumlah trombosit.

Polisitemia sekunder terjadi saat volume plasma yang beredar di dalam pembuluh darah berkurang (mengalami hemokonsentrasi) tetapi volume total SDM didalam sirkulasi normal. Oleh karena itu,hematokrit pada laki-laki meningkat sampai 54%. Penyebab yang paling mungkin adalah dehidrasi. Bentuk lain disebut pseudo atau stres polisitemia.Walaupun penyebab pastinya tidak diketahui,insiden paling tinggi pada laki-laki usia pertengahan,obese,sangat cemas disertai hipertensi.Merokok sigaret tampaknya mengeksaserbasi keadaan ini karena pajanan karnon monoksida jangka lama meningkatkan eritrositosis(Linker,2001).

Kondisi-kondisi medis mendasar yang merangsang produksi eritropoietin meliputi penyaki-penyakit kardiopilmonal yang menurunkan sarurasi O2 arteri atau tumor ginjal yang menurunkan aliran darah ginjal. Keadaan tersebut juga terjadi pada orang yang hidup di daerah tinggi yang O2 atmosfernya berkurang. Untuk polisitemia sekunder; diindikasikan untuk mengobati penyebab yang mendasarinya.

6.      Manifestasi Klinis

Tanda dan gejala predominan terbagi menjadi 3 fase, yaitu:

a.       Gejala awal (early symptoms)

Gejala awal dari Polisitemia Vera  sangat  minimal dan tidak selalu ada kelainan walaupun telah diketahui melalui tes laboratorium. Gejala awal  biasanya sakit kepala (48 %), telinga berdenging (43 %), mudah lelah (47 %), gangguan daya ingat, susah bernafas (26 %), hipertensi (72 %), gangguan penglihatan (31 %), rasa panas pada tangan / kaki (29 %), pruritus (43 %), perdarahan hidung, lambung (24 %), sakit tulang (26 %).

b.      Gejala akhir (later symptoms) dan komplikasi

Sebagai penyakit progresif, pasien Polisitemia Vera mengalami perdarahan / trombosis,  peningkatan asam urat (10 %) berkembang menjadi gout dan peningkatan resiko ulkus peptikum.

c.       Fase splenomegali (spent phase)

Sekitar 30 % gejala akhir berkembang menjadi fase splenomegali. Pada fase ini terjadi kegagalan Sum-sum tulang dan pasien menjadi anemia  berat, kebutuhan tranfusi meningkat, hati dan limpa membesar.

Manifestasi klinis Polisitemia vera terjadi karena peningkatan jumlah total eritrosit yang akan meningkatkan viskositas (kekentalan) darah yang kemudian akan menyebabkan penurunan kecepatan aliran darah sehingga dapat menyebabkan thrombosis dan penurunan laju transport oksigen. Kedua hal tersebut akan mengakibatkan terganggunya oksigenasi jaringan. Berbagai gejala dapat timbul karena terganggunya oksigenasi organ yaitu berupa:

1.      Hiperviskositas

Peningkatan jumlah total eritrosit akan meningkatkan viskositas (kekentalan) darah yang kemudian akan menyebabkan : Penurunan kecepatan aliran darah (shear rate), lebih jauh lagi akan menimbulkan eritrostasis sebagai akibat penggumpalan eritrositm dan Penurunan laju transport oksigen. Kedua hal tersebut akan mengakibatkan terganggunya oksigenasi jaringan. Berbagai gejala dapat timbul karena terganggunya oksigenasi organ sasaran (iskemia/infark) seperti di otak, mata, telinga, jantung, paru, dan ekstremitas.

2.      Penurunan shear rate

Penurunan shear rate akan menimbulkan gangguan fungsi hemostasis primer yaitu agregasi trombosit (menunjukkan tingkat kemampuan darah untuk menggumpal) pada endotel. Hal tersebut akan mengakibatkan timbulnya perdarahan walaupun jumlah trombosit > 450.000/mm₃. Perdarahan terjadi pada 10  -  30 % kasus Polisitemia Vera, manifestasinya dapat berupa epistaksis (pendarahan pada hidung), ekimosis (pendarahan pada kulit atau selaput lendi) dan perdarahan gastrointestinal.

3.      Trombositosis

Trombositosis dapat menimbulkan trombosis. Pada Polisitemia Vera tidak ada korelasi trombositosis dengan trombosis.

4.      Basofilia

Lima puluh persen kasus Polisitemia Vera datang dengan gatal (pruritus)  di seluruh tubuh terutama setelah mandi air panas, dan 10% kasus  polisitemia vera datang dengan urtikaria suatu keadaan yang disebabkan oleh meningkatnya kadar histamin dalam darah sebagai akibat  meningkatnya basofilia.  Terjadinya gastritis dan perdarahan lambung terjadi karena peningkatan kadar histamin.

5.      Splenomegali (pembesaran limpa)

Splenomegali tercatat pada sekitar 75% pasien Polisitemia vera. Splenomegali ini terjadi sebagai akibat sekunder hiperaktivitas hemopoesis ekstramedular.

6.      Hepatomegali

Hepatomegali dijumpai pada kira-kira 40% Polisitemia Vera. Sebagaimana halnya splenomegali, hepatomegali juga merupakan akibat sekunder hiperaktivitas hemopoesis ekstramedular.

7.      Gout

Sebagai konsekuensi logis hiperaktivitas hemopoesis dan splenomegali adalah sekuentrasi sel darah makin cepat dan banyak dengan demikian produksi asam urat darah akan meningkat. Di sisi lain laju fitrasi gromerular menurun karena penurunan shear rate. Artritis Gout dijumpai pada 5-10% kasus polisitemia .

8.      Defisiensi vitamin B12 dan asam folat

Laju siklus sel darah yang tinggi dapat mengakibatkan defisiensi asam folat dan vitamin B12. Hal ini dijumpai pada ± 30% kasus Polisitemis Vera karena penggunaan  untuk pembuatan sel darah, sedangkan kapasitas  protein tidak tersaturasi pengikat vitamin B12 (Unsaturated B12 Binding Capacity) dijumpai meningkat > 75% kasus.

9.      Muka kemerah-merahan (Plethora)

Gambaran pembuluh darah dikulit atau diselaput lendir,  konjungtiva hiperemis sebagai akibat peningkatan massa eritrosit.

10.  Keluhan lain yang tidak khas, seperti: cepat lelah, sakit kepala, cepat lupa, vertigo, tinnitus, perasaan panas

11.  Manifestasi pendarahan (10-20 %), dapat berupa epistaksis, ekimosis, perdarahan gastrointestinal menyerupai ulkus peptikum.  Perdarahan terjadi karena peningkatan viskositas darah akan menyebabkan ruptur  spontan pembuluh darah arteri. Pasien Polisitemia Vera yang tidak diterapi  beresiko terjadinya perdarahan waktu operasi atau trauma.

Manifestasi klinis polisitemia sekunder :

1.      Emfisema

2.      Hipertensi

3.      Hipoksemia

4.      Kulit sianosis kemerahan

Manifestasi klinis polisitemia relatif / polisitemia spuria:

1.      Penyakit kardiak/pulmonar

2.      Klaudikasi

3.      Diaforesis

4.      Pusing

5.      Dispnea

6.      Letih

7.      Sakit kepala

8.      Tampilan kemerahan

9.      Hipertensi ringan

10.  Kecenderungan mengalami hipovemtilasi

7.      Pemeriksaan Fisik

Sistim Sirkulasi

Gejala:

·         riwayat kehilangan darah kronis

·         riwayat endokarditis infektif kronis

·         palpitasi

Tanda:

·         Tekanan darah : Peningkatan sistolik dengan diastolic stabil dan tekanan nadi melebar, hipotensi postural.

·         Disritmia:abnormalitas EKG missal:depresi segmen ST dan pendataran atau depresi gelombang T jika terjadi takikardia

·         Denyut nadi: takikardi dan melebar

·         Ekstremitas : Warna pucat pada kulit dan membran mukosa (konjongtiva,mulut, faring, bibir dan dasar kuku)

·         Sklera: Biru atau putih seperti mutiara. Pengisian kapiler melambat (penurunan aliran darah ke perifer dan vasokonstriksi kompensasi).

·         Kuku: Mudah patah

·         Rambut: Kering dan mudah putus.

Sistim Neurosensori

Gejala:

·         Sakit kepala,berdenyut,pusing,vertigo,tinnitus,ketidakmampuan berkosentrasi

·         imsomnia,penurunan penglihatan dan adanya bayangan pada mata

·         kelemahan,keseimbangan buruk,kaki goyah,parestesia tangan /kaki

·         sensasi menjadI  dingin

Tanda:

·         Peka rangsang, gelisah, depresi, apatis.

·         Mental: tak mampu berespon.

·         Oftalmik Hemoragis retina

·         Gangguan koordinasi.

Sistim Pernafasan

Gejala:

·         napas pendek pada istirahat dan meningkat pada aktivitas

Tanda:

·         Takipnea,ortopnea,Dispnoe

Sistim Nutrisi

Gejala:

·         penurunana masukan diet,masukan protein hewani rendah

·         nyeri pada mulut atau lidah,kesulitan menelan(ulkus pada faring)

·         mual muntah,dyspepsia,anoreksia

·         adanya penurunan berat badan

Tanda:

·         Lidah tampak merah daging

·         Membran mukosa kering dan pucat.

·         Turgor kulit buruk kering, hilang elastisitas.

·         Stomatitis dan glositis.

·         Bibir: Selitis(inflamasi bibir dengan sudut mulut pecah)

      Sistim Aktivitas/ Istirahat

Gejala:

·         keletihan,kelemahan,malaise umum

·         kehilamgan produktivitas,penurunan semangat untuk bekarja

·         toleransi terhadap latihan rendah

·         kebutuhan untuk istirahat dan tidur lebih banyak

Tanda:

·         Takikardia/takipnea,dispnea pada bekerja atau istirahat.

·         Letargi, menarik diri, apatis, lesu dan kurang tertarik pada sekitarnya.
Kelemahan dan otot penurunan kekuatan Ataksia,tubuh tidak tegak.

Sistim Keamanan dan Nyeri

Gejala:

·         riwayat pekarjaan yang terpapar terhadap bahan kimia

·         riwayat kanker

·         tidak toleran terhadap panas dan dingin

·         transfusi darah sebelumnya

·         gangguan penglihatan

·         penyembuhan luka buruk

·         sakit kepala dan nyeri abdomen samar

Tanda:

·         Demam rendah, menggigil, dan berkeringat malam.

·         Limfadenopati umum Petekie dan ekimosis.

·         Nyeri abdomen samar dan sakit kepala.

8.      Pemeriksaan Penunjang

Pemeriksaan Laboratorium

1.      Eritrosit

Untuk menegakkan diagnosis polisitemia vera, peninggian massa eritrosit haruslah didemonstrasikan pada saat perjalanan penyakit ini. Pada hitung sel jumlah eritrosit dijumpai > 6 juta/mL, dan sediaan apus eritrosit biasanya normokrom, normositik kecuali jika terdapat defisiensi besi. Poikilositosis dan anisositosis menunjukkan adanya transisi ke arah metaplasia meiloid di akhir perjalanan penyakit ini.

2.      Granulosit

Granulosit jumlahnya meningkat terjadi pada 2/3 kasus PV, berkisar antara 12-25 ribu/mL tetap dapat sampai 60 ribu?mL. Pada dua pertiga kasus ini juga terdapat basofilia.

3.      Trombosit

Jumlah trombosit biasanya berkisar antara 450-800 ribu/mL, bahkan dapat > 1 juta/mL. Sering didapatkan dengan morfologi trombosit yang abnormal.

4.      B12 Serum

B12 serum dapat meningkat, hal ini dijumpai pada 35 % kasus, tetapi dapat pula menurun, yaitu pada + 30% kasus, dan kadar UB12BC meningkat pada > 75% kasus PV.

5.      Pemeriksaan sumsum tulang

Pemeriksaan ini tidak diperlukan untuk diagnostik, kecuali bila ada kecurigaan terhadap penyakit mieloproliferatif lainnya seperti adanya sel blas dalam hitung jenis leukosit. Sitologi sumsum tulang menunjukkan peningkatan selularitas normoblastik berupa hiperplasi trilinier seri eritrosit, megakariosit, dan mielosit. Sedangkan dari gambaran histopatologi sumsum tulang adanya bentuk morfologi megakariosit yang patologis/abnormal dan sedikit fibrosis merupakan petanda patognomonik PV.

6.      Pemeriksaan sitogenetik

Pada pasien PV yang belum mendapat pengobatan P53 atau kemoterapi sitostatik dapat dijumpai kariotip 20q-,=8,+9,13q-,+1q. Variasi abnormalitas sitogenetik dapat dijumpai selain bentuk tersebut di atas terutama jika pasien telah mendapatkan pengobatan P53 atau kemoterapi sitostatik sebelumnya.

9.      Penatalaksanaan

Prinsip Pengobatan

a.       Menurunkan volume darah sampai ke tingkat normal

b.      mengontrol eritropoesis dengan fiebotomi.

c.       Menghindari perbedaan elektif          

d.      Menghindari pengobatan berlebihan (over treatment)

e.       Menghindari obat yang mutagenik, teratogenik dan berefek sterilisasi pada penderita usia muda

f.       Mengontrol panmielosis dengan dosis tertentu fosfor radioaktif.

g.      Kemoterapi pada penderita di atas 40 tahun bila didapatkan:

·         Trombositosis persisten di atas800.000/mm3. Terutama jika disertai gejala-gejala trombositosis

·         Leukositosis progresif

·         Splenomegali yang sismtomatik atau menimbulkan sitopenia problematic

·         Gejala sistemik yang tidak terkontrol seperti pruritus yang sukar dikendalikan, penurunan berat badan atau hiperurikosuria yang sulit diatasi.

Pengobatan Medis

a.       Fiebotomi

Fiebotomi dapat merupakan pengobatan yang adekuat bagi seorang penderita selama bertahun-tahun. Tujuan prosedur tersebut ialah mempertahankan hematokrit antara 42-47% untuk mencegah timbulnya hiperviskositas. Pada permulaan, 250-500 cc darah dapat dikeluarkan dengan blood donor collection set standar setiap 2 hari. Pada penderita dengan penyakit veskular aterosklerotik yang serius, fiebotomi hanya boleh sebanyak 250 cc untuk mencegah timbulnya bahaya iskemia serebral. Indikasi flebotomi terutama pada semua pasien pada permulaan penyakit dan penderita masih dalam usia subur. Sekitar 200 mg besi dikeluarkan pada tiap 500 cc darah (normal total body iron kira-kira 5g). Defisiensi besi merupakan tujuan pengobatan fiebotomi berulang. Gejala defisiensi seperti glositis, keilosis, disfagia, dan astenia cepat hilangd engan pemberian besi.

b.      Fosfor

Radiaktif (p32) Pengobatan ini efektif, mudah dan relatif murah untuk penderita yang tidak kooperatif atau dengan keadaan sosio-ekonomi yang tidak memungkinkan untuk berobat secara teratur. P32 pertama kali diberikan dengan dosis sekitar 2-3 mCi/m2 secara intravena. Dosis kedua diberikan sekitar 10-12 minggu setelah dosis pertama. Panmielosis dapat dikontrol dengan cara ini pada sekitar 80% penderita untuk jangka waktu sekitar 1-2 bulan dan mungkin berakhir 2 tahun atau lebih lama lagi. Sitopenia yang serius setelah pengobatan ini jarang terjadi. Pasien diperiksa sekita 2-3 bulan sekali setelah keadaan stabil.

c.       Kemoterapi

Obat alkilasi, terutama Chlorambucil Melphalan dan Busulfan. Busulfan: induksi 0.05-0.01 mg/kg/hari oral, selama 4-6 minggu.  Hidroksiurea 15-25 mg/kg/hari oral, dalam dua dosis. Penderita dengan pengobatan cara ini harus diperiksa lebih sering (sekitar dua sampai tiga minggu sekali). Respons sangat pendek waktunya dans ering timbul mielosupresi yang serius dan juga resiko lebih ebsar untuk menjadi leukemia akut.

d.      Pengobatan Suportif

Hiperurisemia diobati dengan alopurinol 100-600 mg/hari oral pada penderita dengan penyakit yang aktif. Pruritus dapat dikontrol dengan Siproheptadin 4-16 mg/hari atau Kolestiramin 4 g 3 x sehari.

Terapi Non Farmakologis

Sebagai tambahan terapi, sejumlah langkah ini bisa dilakukan untuk membantu mengurangi atau mencegah timbulnya gejala PV:

·         Berhenti merokok atau mengunyah tembakau

·         Menjaga keseimbangan aktivitas dan istirahat

·         Hindari makanan kaya sodium atau garam. Makanan jenis ini menyebabkan retensi cairan dan akan memperburuk gejala

·         Berolahraga teratur, pilih yang intensitasnya sedang misalnya jalan kaki.Olahraga akan membanut meningkatkan sirkulasi dan menjaga fungsi jantung.

·         Konsumsi makanan sehat seimbang untuk menjaga berat badan tetap ideal.

·         Minum air putih

·         Sering bernafas dalam dan batuk. Nafas dalam dan batuk dapat membantu menjaga saluran udara tetap terbuka dan mencegah infeksi.

·         Mandi dengan air dingin, jika air hangat akan membuat kulit gatal-gatal

·         Keringkan kulit segera setelah mandi

·         Jangan menggaruk kulit

·         Hindari bahan atau pakaian yang mudah mengiritasi kulit, misalnya penggunaan busana yang ketat bisa menyebabkan gatal-gatal di kulit.

·         Oleskan lotion untuk menjaga kelembaban kulit

·         Lindungi tangan dan kaki dari cedera, panas, udara dingin, serta tekanan

·         Jangan mengejan ketika buang air besar

·         Lakukan peregangan untuk dan pergelangan kaki untuk mencegah terjadinya penggumpalan pada pembuluh di kaki

·         Periksa kaki secara teratur dan konsultasikan ke dokter jika terdapat luka.

10.  Komplikasi

ü  Penggumpalan darah

Kelebihan sel darah merah bisa membuat darah lebih padat dari yang seharusnya. Darah yang lebih padat ini lama-lama aka menyumbat aliran darah ke seluruh tubuh. Darah yang bertambah padat dan penyumbatan pada aliran darah akan menimbulkan penggumpalan darah. Penggumpalan darah ini bisa menjurus pada penyakit kardiovaskular seperti serangan jantung. Bisa juga berujung pada stroke dan masalah pada paru-paru.

ü  Membesarnya organ limpa (splenomegaly)

Fungsi organ limpa adalah membantu tubuh melawan infeksi dan menyaring materi yang tidak dibutuhkan tubuh seperti sel darah yang sudah mati atau rusak.Meningkatnya sel darah merah akibat polisitemia vera membuat jumlah darah ikut melonjak.Kondisi ini membuat limpa harus bekerja keras dari biasanya dan menyebabkan bentuknya membesar. Jika limpa terus bertambah besar tidak terkendali, organ ini harus di angkat.

ü  Masalah pada kulit

Polisitemia vera juga bisa menimbulkan rasa gatal pada kulit, terutama setelah berendam atau mandi air panas. Pasien bisa saja mengalami sensasi aneh atau perasaan terbakar pada kulitnya, terutama kulit bagian lengan dan kaki. Ruam merah juga bisa timbul terutama di wajah, telapak, atau cuping telinga.

ü  Masalah lainnya akibat kelebihan eritrosit.

Komplikasi lainnya bisa meliputi peradangan pada bagian lambung, sendi dan menimbulkan batu asam urat di organ ginjal.

Kelebihan sel darah merah bisa berhubungan degnan komplikasi lainnya:

1.      ulkus gastrikum

2.      batu ginjal

bekuan darah di dalam vena dan arteri yang bisa menyebabkan serangan jantung dan stroke dan bisa menyumbat aliran darah ke lengan dan tungkai.

Kadang polisitemia vera berkembang menjadi leukemia

ü  Kelainan darah lain

Dalam beberapa kasus polisitemia vera menyebabkan penyakit lain yang berkaitan dengan darah. Terutama bila sel darah lain sudah terpengaruh hingga turut mengacau siklus dan jumlah darah dalam tubuh. Meski jarang terjadi, polisitemia juga bisa mencetuskan kanker darah atau leukimia.

11.  Prognosis

Polisitemia adalah penyakit kronis dan bila tanpa pengobatan kelangsungan hidup penderita rata-rata 18 bulan. Dengan Plebotomi kelangsungan hidup 13,9 tahun, dengan terapi 32 P kelangsungan hidup 11,8 tahun dan 8,9 tahun pada penderita dengan terapi klorambusil.

Penyebab utama morbiditi dan mortaliti adalah:

1.      Trombosis, dilaporkan pada 15-60 % pasien, tergantung pada pengendalian penyakit tersebut dan 10-40 % penyebab utama kematian.

2.      Kompilkasi perdarahan timbul 15-35 % pada pasien polisitemia vera dan 6-30% menyebabkan kematian.

3.      Terdapat 3-10 % pasien Polisitemia vera berkembang menjadi mielofibrosis dan pansitopenia.

4.      Polisitemia Vera dapat berkembang menjadi leukemia akut dan sindrom mielodisplasia pada 1,5 % pasien dengan pengobatan hanya plebotomi.

Peningkatan resiko tranformasi 13,5 % dalam 5 tahun dengan pengobatan Klorambusil dan 10,2 % dalam 6-10 tahun pada pasien dengan terapi32 P. Terdapat juga 5,9 % dalam 15 tahun resiko terjadinya tranformasi pada pasien dengan pengobatan Hidroksiurea. Insiden leukemia akut meningkat pada pasien yang mendapat 32 P atau kemoterapi dengan Khlorambusi.

12.  Diagnosa Banding

• Leukemia myeloid kronik atau leukemia granulositik kronik
• Talasemia
• Sianosis sentral
• Hemoglobinopati
• Hipoksia

13.  Pengetahuan unttuk Pasien dan Keluarga

Polisitemia merupakan salah satu tipe dari gangguan myeloproliferatif, dimana terjadi peningkatan kadar sel darah merah di dalam tubuh. Akibat dari kondisi itu, darah bisa memadat kemudian menggumpal dan menyumbat pembuluh arteri. Tujuan dilakukannya penatalaksanaan pada penderita polisitemia ini agar dapat menurunkan kekentalan darah yang tinggi.

Pasien Polisitemia kebanyakan harus menjalani perawatan dalam jangka lama, untuk menurunkan jumlah sel darah merah dan mencegah komplikasi. Untuk pnegetahuan yang harus diketahui oleh keluarga terkait dengan penyakit polisitemia adalah:

·         Beri pengetahuan pada keluarga untuk memahami perubahan yang ada pada pasien.

·         Mengingatkan pasien terhadap hal-hal yang menjadi tindakan non medis

·         Memberikan nutrisi yang sesuai untuk mengurangi gejala dan tanda.

DAFTAR PUSTAKA

Brunner and Suddarth. Keperawatan Medikal Bedah. Edisi 8. Vol 3. Jakarta: EGC. 2002

Doengoes, Marilynn, dkk. Rencana Asuhan Keperawatan ; Pedoman untuk Perencanaan dan Pendokumentasian Perawatan Pasien. Edisi 3. Alih Bahasa : I Made Kariasa dan Ni Made  S. Jakarta: EGC.2000

Dochterman, Bulecheck. 2004. Nursing Intervention Classification. United States of America : Mosby.

Shinton,N.K.,1998.CRG Desk Reference for Hematology.United kingdom : Universitas Warwick

Guyton, Arthur C. 2008. Buku Ajar Fisiologi Kedokteran, Edisi 11. Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran EGC

Moorhead S, Johnson M, Maas M, Swanson, E. 2006. Nursing Outcomes Classification. United States of America : Mosby

North American Nursing Diagnosis Association (NANDA). 2010. Diagnosis Keperawatan 2009-2011. Jakarta : EGC.

http://www.kalbe.co.id/files/cdk/files/10_PenilaianHasilPemeriksaan.pdf/10_PenilaianHasilPemeriksaan.html (diakses pada 30 April 2012)

Price A. Sylvia dan Wilson M.Lorraine.patofisiologi,ed.6:Jakarta:EGC,2000